第四军医大学唐都医院神经外科李维新教授指出,神经纤维瘤已经不再是用传统肿瘤疾病的根治手段就可以解决的了,解决好自身不良的生活习惯才是当务之急,这就需要患者及其家属的积极配合才能有显著的效果。数以万计的惨痛教训是值得我们现代都市人深思的!
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
1.NFI诊断标准(美国NIH,1987)
6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
李教授特别介绍,神经纤维瘤的鉴别诊断应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。目前神经纤维瘤病无 法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。 Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
李教授介绍在预防方面,本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。
根据李维新教授详细的剖析,相信大家对神经鞘瘤有了一个透彻的了解。也希望患者及其家属面对疾病有一个健康积极的心态!